Les recommandations de bonne pratique de la HAS

Cinq recommandations de bonne pratique (RBP) ont été élaborées par la Haute Autorité de santé autour de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées. La première, éditée en 2008, porte sur le diagnostic et la prise en charge de ces maladies. L’imagerie, lors du temps diagnostic, est abordée dans ce travail qui recommande l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) avec des temps T1, T2, T2* et Flair et des coupes coronales destinées à visualiser l’hippocampe. La tomographie d’émission monophotonique (Temp), voire une tomographie par émission de positrons (TEP), pouvant être demandées en cas de démence atypique ou en cas de doute sur une dégénérescence frontotemporale ou autre atrophie focale. Les quatre autres RBP s’inscrivent dans le cadre du plan Alzheimer 2008-2012 et portent sur des thématiques variées.
Trois RBP ont été éditées en 2009, dont deux centrées sur les troubles du comportement perturbateurs : la première préconisant des techniques de soins non-médicamenteuses pour en améliorer la prise en charge, la seconde définissant les modalités d’une sédation médicamenteuse de courte durée lors d’une confusion aiguë. La troisième RBP, publiée en 2009, a développé la partie relative à l’annonce du diagnostic et à son accompagnement, en précisant le rôle de chaque professionnel concerné. Des recommandations ont aussi été émises pour aider les praticiens lors de situations particulières, telles que le déni, l’anosognosie, l’angoisse majeure, le stade sévère de la maladie, l’opposition de la famille, etc. La dernière RBP, en date de février 2010, porte sur le suivi médical des aidants naturels des personnes ayant une maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée et définit l’organisation et le contenu d’une consultation annuelle à leur proposer. De nouvelles recommandations sont prévues dans le cadre du programme de travail de la HAS. Les prochains thèmes concernent la conduite à tenir devant les troubles de la cognition et la prise en charge de l’apathie. Par ailleurs, un guide ALD est disponible sur le site de la HAS  sur ces maladies (guide ALD 15), dont la liste des actes et prestations a été récemment actualisée (Juin 2010).
Dr Michel Laurence – Chef de service des bonnes pratiques professionnelles – HAS

Imagerie cérébrale et maladie d’Alzheimer

Le diagnostic précoce de la maladie d’Alzheimer et le diagnostic étiologique d’une démence confèrent une place grandissante à l’imagerie cérébrale, et plus spécifiquement à l’IRM, non seulement en recherche mais aussi en pratique clinique. En effet, l’IRM offre des possibilités inégalées d’analyse macroscopique in vivo de la perte neuronale et synaptique, en objectivant l’atrophie résultante. Or, l’atteinte neurodégénérative de la maladie d’Alzheimer est particulière par son évolution longtemps insidieuse, débutant plusieurs décades avant l’apparition des signes cliniques et par sa prédilection pour les régions temporales antéro-internes.
Une atrophie focale particulière peut ainsi être reconnue par simple analyse visuelle de l’IRM, quelques mois, voire quelques années avant le stade de la démence de type Alzheimer, ou maladie d’Alzheimer au sens clinique. Une atrophie de toute la région temporale antéro-interne, beaucoup plus marquée dans cette localisation que dans le reste du cerveau, n’est pas retrouvée dans les formes pures des autres démences et apparaît de plus en plus comme une signature de la maladie d’Alzheimer. De plus, la sévérité de l’atrophie temporale interne reflète la sévérité globale de la neurodégénérescence. Le rôle de l’IRM dépasse ainsi la simple exclusion de lésions potentiellement chirurgicales dans le diagnostic étiologique d’une démence. Si le diagnostic in vivo de maladie d’Alzheimer, dans l’attente de validation de tests spécifiques, garde une définition essentiellement clinique, les difficultés d’une telle validation chez le sujet âgé sont maintenant mieux connues : une maladie d’Alzheimer au sens anatomopathologique − le « gold standard » en termes de diagnostic est retrouvée chez environ un tiers des sujets âgés sans troubles cognitifs. En revanche, la perte synaptique et neuronale semble une condition nécessaire à l’expression clinique d’une maladie d’Alzheimer anatomopathologique.

L’intérêt de l’IRM réside également dans sa capacité de détection d’une atteinte cérébro-vasculaire, fréquente dans la forme commune de démence, celle du sujet âgé, et dont la prise en charge est recommandée. Cette atteinte est souvent « silencieuse », ou asymptomatique sur le plan neurologique, et peut avoir une présentation cognitive trompeuse. Effectivement, les critères consensuels de démence vasculaire − National Institute of Neurological Disorders and Stroke and Association internationale pour la recherche et l'enseignement en neurosciences (NINDS AIREN) ou du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR) − ne recouvrent pas toutes les formes de démence vasculaire, tandis qu’un syndrome amnésique « hippocampique », classiquement typique de la maladie d’Alzheimer, peut être présent dans une démence vasculaire pure.
Plus généralement, l’importance de l’IRM dans la maladie d’Alzheimer est liée à la complexité de l’évaluation clinique cognitive – du fait de la multiplicité des régions impliquées dans une seule tâche cognitive, de phénomènes de compensation d’autant plus efficaces que le niveau socioculturel est élevé, de troubles psycho-comportementaux fréquents dès les premiers stades de déclin cognitif tels l’apathie, la dépression ou les troubles du sommeil, ou encore du fait de déficits sensoriels, voire d’une barrière linguistique…
Il n’y a pas d’accord professionnel sur le choix de tests cognitifs spécifiques et l’évaluation cognitive détaillée relève de consultations spécialisées, tandis que l’apport des examens biologiques est encore limité dans la maladie d’Alzheimer.

En conclusion, si l’accessibilité relative et l’innocuité de l’IRM ont contribué à son intégration dans la stratégie diagnostique de la maladie d’Alzheimer, son apport diagnostique devrait devenir central : il donne l’espoir d’une prise en charge plus ciblée dans une condition clinique qui, aujourd’hui, répond plus à la définition d’un syndrome que d’une maladie.

Dr Marie-Cécile Henry-Feugeas – Service radiodiagnostic et imagerie médicale – Hôpital Bichat