Les éléments principaux à retenir sont les suivants :
- nécessité du diagnostic précoce et de l’information. Ces maladies ont une prévalence faible et sont donc moins connues des professionnels de santé, que ce soit pédiatres ou rhumatologues. Il est indispensable de maintenir un bon niveau d’enseignement  et de formation médicale continue pour que les patients soient identifiés et adressés aux centres de références/compétences. La stratégie de diagnostic initial repose surtout sur l’élimination d’autres pathologies et le suivi des patients.
- diagnostic et prise en charge de l’uvéite. Toute arthrite juvénile de plus de 6 semaines d’évolution doit bénéficier d’un examen ophtalmologique afin de d’éliminer une uvéite asymptomatique. Ce risque se majore en cas de positivité des anticorps anti-nucléaires (sans spécificité). Ces uvéites sont, le plus souvent antérieures, fréquemment chroniques et bilatérales associées à un risque de cécité. Leur diagnostic doit être une préoccupation constante, et un suivi régulier est indispensable selon le rythme proposé par ce PNDS, mais dont les modalités peuvent être amenées à se modifier. La prise en charge est multidisciplinaire et après échec des corticoïdes, le traitement repose sur le méthotrexate et probablement des immunosuppresseurs plus puissants de type anti-TNF. Cependant, comme chez l’adulte, les études sont parcellaires et souvent en « ouvert ». Des études randomisées sont en cours.

Stratégie thérapeutique :

- un traitement efficace doit être introduit précocement dès lors que l’arthrite inflammatoire a un risque d’évolution vers l’extension et/ou la dégradation articulaire
- dans les formes oligo-articulaires, les oligo-arthrites peuvent avoir des formes évolutives très diverses et l’on décrit habituellement des formes peu sévères justifiant la présence d’AINS pendant quelques mois et/ou d’infiltrations. Le méthotrexate (MTX) est le traitement de choix à proposer en seconde intention chez la majorité des patients en cas d’atteinte extensive ou avec destruction articulaire. En cas d’échec au MTX, le traitement se discute au cas par cas. Il repose actuellement sur les anti-TNFs, même si l’AMM  concerne stricto sensu les AJI polyarticulaires actives.
- dans la forme systémique sévère, des recommandations sont également proposées pour les stratégies thérapeutiques adaptées aux différentes populations de patients, en fonction du type d’atteinte, de la sévérité de la maladie, des antécédents de syndrome d’activation macrophagique et des traitements déjà utilisés.
L’utilisation de corticoïdes en deux prises par jour chez l’enfant reste un sujet de controverse, dont l’intérêt n’a pas été démontré  et qui nécessiterait une validation.
Dans les formes systémiques avec une réponse inadéquate aux AINS et aux corticoïdes, se pose à l’heure actuelle la question de la stratégie thérapeutique. Le MTX et les anti-TNFs, même dans les formes à expression articulaire dominante, semblent moins efficaces que les antagonistes de l’IL-1 ou de l’IL-6. La question de l’utilisation des antagonistes de l’IL-1 en première ligne se pose donc du fait de son efficacité et du bon profil de tolérance.

Place des examens d’imagerie.

La stratégie des examens d’imagerie est mal précisée. Les lésions atteignant plus fréquemment le cartilage de croissance sont difficiles à visualiser. La séquence des clichés radiographiques est mal connue et freinée par l’apparition tardive des lésions. Les examens de type échographie avec doppler et IRM sont maintenant plus souvent utilisés. Cependant il existe des difficultés d’accès pour l’IRM et de faisabilité chez l’enfant en dessous de 6 ans, et l’échographie de recours plus aisé est en cours de validation.
Les biothérapies ont une place de plus en plus importante dans la stratégie thérapeutique de l’AJI. Même si cela concerne plutôt les formes de type polyarthrite à facteurs rhumatoïdes positifs. Plusieurs points restent cependant d’importance et sans réponse à l’heure actuelle. L’efficacité sur la destruction articulaire est inconnue ou souvent décrite à partir d’études ouvertes. Enfin, le suivi de l’impact au long cours de ces traitements chez l’enfant, puis chez l’adulte, est  indispensable.
Les traitements non-médicamenteux, en particulier la rééducation, l’adaptation du milieu scolaire, la prise en charge médico-sociale sont également très importants dans l’AJI, mais il n’y a pas de recommandations spécifiques proposées.
La mise en place de ces recommandations est un élément important dans la prise en charge de l’AJI. Elles permettent de proposer aux rhumatologues ou aux pédiatres des consensus récents. Ceux-ci sont cependant souvent élaborés sur la base de recommandations d’experts dont la représentativité doit être la plus exhaustive possible, reflet de la prise en charge parfois pluridisciplinaire de ces patients.  Ces recommandations permettent d’homogénéiser les pratiques et de mettre également en évidence la faiblesse et les difficultés de réaliser des études dans des maladies rares.

Dr Valérie Devauchelle - Service rhumatologie  - CHU La Cavale Blanche – Brest (Déclaration publique d'intérêts non encore communiquée)
Les propos tenus dans cet article sont sous l'entière responsabilité de leur auteur.

Références :

1. Combe B, Landewe R, Lukas C et al. EULAR recommendations for the management of early arthritis: report of a task force of the European Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics (ESCISIT). Ann Rheum Dis. 2007;66:34-45.
2. Smolen JS, Landewé R, Breedveld FC et al. EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis with synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs. Ann Rheum Dis. 201;69:964-75
3. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2010;62:2569-81

Dossier spécial Rhumatologie.