Surdité de l’enfant de 0 à 6 ans : informer les parents et rester vigilant

Joëlle André-Vert
Chef de projet du service des bonnes pratiques professionnelles – HAS 

La HAS vient de publier des recommandations sur l’accompagnement et le suivi de la surdité chez l’enfant. Quel est l’objectif de ce document ?
Les recommandations sur l’accompagnement et le suivi de la surdité concernent les enfants de 0 à 6 ans qui présentent une surdité permanente bilatérale. L’objectif de ce document est de favoriser l’accès de ces enfants au langage, quelle que soit la (ou les) langue(s) choisie(s) par les parents : français, langue des signes française¹ ou les deux (éducation bilingue). Ce, afin de maintenir et de développer l’interaction de l’enfant avec son entourage et le développement du langage. Dans tous les cas, l’enfant doit pouvoir bénéficier d’un programme d’intervention personnalisé avant l’âge de 1 an. Or, les enquêtes françaises menées en centres spécialisés montrent qu’un tel accompagnement n’est instauré, en moyenne, qu’après l’âge de 2 ans.  

En pratique, quels sont les différents programmes d’intervention précoce existants ?
Deux types de programmes peuvent être utilisés auprès des jeunes enfants. Le premier, dit « approche audiophonatoire », est recommandé lorsque les parents souhaitent proposer à l’enfant une éducation avec accès au français parlé. Cela consiste à poser un appareillage à l’enfant dans les trois mois suivant le diagnostic – des audioprothèses puis, dans certains cas de surdité neurosensorielle sévère à profonde, un implant cochléaire. L’entourage est alors invité à utiliser le langage parlé, soutenu par un code gestuel (langue française parlée complétée) ou de signes isolés (français signé). La famille et l’enfant peuvent aussi employer parallèlement la langue des signes française (LSF). L’idée selon laquelle apprendre la langue des signes retarderait l’acquisition du français oral n’est pas scientifiquement validée. Le deuxième type de programme proposé, dit « approche visuogestuelle », est fondé sur une communication en langue des signes française. Le français sera alors abordé principalement par l’écrit.

Afficher le schéma en grand format
infographie : Fabrice Mathé

 Proposer un programme d’intervention personnalisé à tout enfant sourd et à sa famille avant l’âge de 1 an.

En l’état actuel des connaissances, il n’est pas possible de recommander un type de programme plutôt qu’un autre lorsque le seuil auditif dépasse 70 dB HL², c’est-à-dire lorsque le son le plus faible que l’enfant peut entendre est supérieur à 70 dB HL (bruit d’un aspirateur ou du passage d’un train à 80 km/h). Dans nos recommandations, nous avons donc décrit les bonnes pratiques pour les deux approches. Certaines sont communes.
Ainsi, quel que soit le programme d’intervention choisi, il est nécessaire de le personnaliser en fonction de l’enfant et du projet éducatif de ses parents..

Comment le médecin généraliste peut-il aider les parents à choisir un projet éducatif pour leur enfant sourd ?
Pour qu’ils puissent choisir de manière éclairée, il est essentiel de transmettre aux parents certaines informations. Le niveau de langue obtenu dépend de la (des) langue(s) utilisée(s) au domicile avec l’enfant, de l’existence de troubles associés et, en ce qui concerne la langue parlée, du seuil auditif. Lorsqu’il est inférieur à 70 dB HL, c’est-à-dire lorsque l’oreille arrive à percevoir des sons un peu plus faibles que celui d’un aspirateur – le bruit d’une machine à laver ou d’une conversation à voix forte par exemple –, la majorité des enfants utilisent exclusivement la langue parlée. Lorsque ce seuil est supérieur, que la surdité est donc plus marquée, ils utilisent le plus souvent les deux langues, parlée et signée.
Quelle que soit la langue proposée à l’enfant, il existe des délais liés à la période critique de développement du langage. Ainsi, lorsque la stimulation (audioprothèse ou implant cochléaire) et l’éducation auditive sont proposées avant l’âge de deux ans, le niveau de langue parlée est supérieur à celui atteint lorsque l’appareillage est posé après cet âge.
L’enfant doit avoir acquis une langue ou l’autre entre 3 et 5 ans. Lorsque le retard d’acquisition de la langue parlée s’accentue au fil du suivi, il est nécessaire de proposer une consultation spécialisée dans les retards de développement et d’envisager une adaptation et/ou un changement de projet linguistique. Pour les enfants n’ayant pas acquis la langue parlée, lorsque la langue des signes est proposée au-delà de 5 ans, le niveau atteint à l’âge adulte en langue écrite comme en langue des signes est moins bon que lorsque la langue des signes est proposée avant 5 ans.  


Sur quels autres axes le médecin généraliste peut-il agir ?
Les parents d’enfants sourds aimeraient que les informations délivrées en consultation ne soient pas uniquement centrées sur la surdité. Comme n’importe quels autres parents, ils sont très demandeurs d’informations plus générales, sur le développement de leur enfant ou sur son alimentation par exemple.
Le médecin généraliste peut également jouer un rôle majeur dans le dépistage précoce des troubles psychiques et relationnels susceptibles d’apparaître chez l’enfant sourd en cas de difficulté à communiquer.
Enfin, les recommandations rappellent qu’une surdité s’accompagne souvent d’un retard de diagnostic et qu’elle peut survenir après un dépistage néonatal rassurant. Dès lors que des parents ont un doute concernant l’audition de leur enfant, un bilan spécialisé doit être demandé.

1. Langue reconnue à part entière depuis la loi du 11 février 2005 n° 2005-102.
2. dB HL (décibels « hearing level ») : niveau de bruit perçu par un individu donné.

Pour en savoir plus, retrouvez :

 • « Surdité de l’enfant : accompagnement des familles et suivi de l’enfant de 0 à 6 ans, hors accompagnement scolaire », recommandations de bonne pratique.